TAREA 19 CRISIS CONVULSIVAS

Una convulsión es la respuesta a una descarga eléctrica anormal en el cerebro.

El término crisis convulsiva describe varias experiencias y manifestaciones de la conducta y no es lo mismo que convulsión, aunque los términos se utilicen a veces como sinónimos. Cualquier cosa que irrite el cerebro puede producir una convulsión. Dos tercios de las personas que experimentan una convulsión nunca tienen una segunda. Un tercio tienen convulsiones recurrentes (una enfermedad denominada epilepsia).
Precisamente, lo que sucede durante una convulsión dependerá de qué parte del cerebro ha sido afectada por la descarga eléctrica anormal. Esta descarga puede afectar a una pequeña zona del cerebro y hacer que la persona sólo perciba un olor o sabor extraño, o bien puede incidir en un área amplia del cerebro y producir una convulsión (sacudidas y espasmos de los músculos de todo el cuerpo). La persona puede también experimentar ataques breves de una alteración de la consciencia, pierde el conocimiento, el control muscular o el control de la vejiga urinaria (incontinencia urinaria), y sufre un estado de confusión. Por lo general, las convulsiones están precedidas por auras (sensaciones extrañas de olores, sabores o visiones, o un fuerte presentimiento de que va a empezar la crisis). En ocasiones se tratará de sensaciones agradables y en otras, sumamente desagradables. Estas auras se manifiestan en el 20 por ciento de las personas afectadas de epilepsia.

El ataque suele durar entre 2 y 5 minutos. Cuando concluye, la persona puede tener dolor de cabeza, dolor muscular, sensaciones raras, confusión y fatigabilidad extrema (conocido como estado poscrítico). Habitualmente, la persona no recuerda qué sucedió durante el episodio.

Espasmos infantiles y convulsiones febriles

En niños ocurren dos clases de convulsiones casi exclusivamente. Los espasmos infantiles (crisis salutatorias) se caracterizan porque el niño, que se halla acostado de espaldas, de repente hace una flexión brusca de los brazos, flexiona hacia delante el cuello y el tronco y extiende las piernas. Las crisis duran apenas unos segundos, pero pueden repetirse muchas veces al día. Generalmente ocurren en niños menores de 3 años, y más adelante, muchas de ellas pueden evolucionar típicamente hacia otras formas convulsivas. La mayoría de los niños con espasmos infantiles tiene un deterioro mental asociado o retrasos del desarrollo neurológico; el retraso mental suele persistir en la edad adulta. Las convulsiones difícilmente se controlan con fármacos antiepilépticos.

Las convulsiones febriles son consecuencia de la fiebre en niños entre 3 meses y 5 años de edad. Suele afectar al 4 por ciento de todos los niños y tienden a ocurrir en familias. En general un niño que tiene una convulsión febril tendrá solamente una, y la mayoría de estas convulsiones dura menos de 15 minutos. Los niños que han tenido convulsiones febriles son algo más propensos a desarrollar epilepsia más adelante.

Epilepsia

La epilepsia es un trastorno caracterizado por la tendencia a sufrir convulsiones recidivantes.

En algún momento el 2 por ciento de la población adulta tiene alguna convulsión. Un tercio de ese grupo tienen convulsiones recurrentes (epilepsia). En alrededor del 25 por ciento de los adultos con epilepsia es posible conocer la causa cuando se realizan pruebas como un electroencefalograma (EEG), que revela una actividad eléctrica anormal, o una resonancia magnética (RM), que puede poner de manifiesto cicatrices en pequeñas áreas del cerebro. En algunos casos, estos defectos pueden ser cicatrices microscópicas como consecuencia de una lesión cerebral durante el nacimiento o después de éste. Algunos tipos de trastornos convulsivos son hereditarios (como la epilepsia juvenil mioclónica). En el resto de las personas con epilepsia la enfermedad se denomina idiopática, es decir, no se evidencia ninguna lesión cerebral ni se conoce la causa.

Las personas con epilepsia idiopática habitualmente tienen su primera crisis convulsiva entre los 2 y los 14 años de edad. Las convulsiones antes de los 2 años de edad suelen estar causadas por defectos cerebrales, desequilibrios en la sangre o fiebres elevadas. Es más probable que las convulsiones que se inician después de los 25 años sean consecuencia de un traumatismo cerebral, un accidente vascular cerebral u otra enfermedad.

Las crisis epilépticas pueden estar desencadenadas por sonidos repetitivos, luces centelleantes, videojuegos o incluso tocando ciertas partes del cuerpo. Incluso un estímulo leve puede desencadenar las convulsiones en personas con epilepsia. Hasta en las que no padecen epilepsia, un estímulo muy fuerte puede desencadenarla (como ciertos fármacos, valores bajos de oxígeno en sangre o valores muy bajos de azúcar en sangre).

Síntomas

Las convulsiones epilépticas a veces se clasifican según sus características. Las convulsiones parciales simples se inician con descargas eléctricas en un área pequeña del cerebro y estas descargas permanecen limitadas a esa zona. Según la parte afectada del cerebro, la persona experimenta sensaciones anormales, movimientos o aberraciones psíquicas. Por ejemplo, si la descarga eléctrica se produce en la parte del cerebro que controla los movimientos musculares del brazo derecho, éste puede presentar espasticidad muscular intensa y contracciones. Si ocurre en lo más profundo del lóbulo anterior (la parte del cerebro que percibe los olores), la persona puede sentir un olor placentero o desagradable muy intenso. La persona con una aberración psíquica puede experimentar, por ejemplo, un sentimiento de «déjà vu», por el que un entorno desconocido le parece inexplicablemente familiar.

En las convulsiones jacksonianas, los síntomas se inician en una parte aislada del cuerpo, como la mano o el pie, y luego ascienden por la extremidad al mismo tiempo que la actividad eléctrica se extiende por el cerebro. Las convulsiones parciales complejas (psicomotoras) se inician con un período de uno o dos minutos durante el cual la persona pierde contacto con su entorno. La persona puede tambalearse, realizar movimientos involuntarios y torpes de brazos y piernas, emitir sonidos ininteligibles, no entender lo que los demás expresan y puede resistirse a que le presten ayuda. El estado confusional dura unos minutos y se sigue de una recuperación total.

Las crisis convulsivas (gran mal o convulsiones tónico-clónicas) se inician en general con una descarga eléctrica anormal en una pequeña área del cerebro. La descarga se extiende rápidamente a las partes adyacentes del cerebro y causan la disfunción de toda el área. En la epilepsia primaria generalizada, las descargas anormales recaen sobre un área amplia del cerebro y causan una disfunción extensa desde el principio. En cualquier caso, las convulsiones son la respuesta del organismo a las descargas anormales. Durante estas crisis convulsivas la persona experimenta una pérdida temporal de consciencia, espasticidad muscular intensa y contracciones en todo el cuerpo, giros forzados de la cabeza hacia un lado, rechinar de dientes (bruxismo) e incontinencia urinaria. Después, puede tener cefalea, confusión temporal y fatigabilidad extrema. Habitualmente la persona no recuerda lo sucedido durante la crisis.

El pequeño mal (crisis de ausencia) suele iniciarse en la infancia antes de los 5 años de edad. No produce convulsiones ni los demás síntomas dramáticos del gran mal. En cambio, la persona tiene episodios de mirada perdida, pequeñas contracciones de los párpados o contracciones de los músculos faciales que duran de 10 a 30 segundos. La persona está inconsciente, pero no cae al suelo, no se produce colapso ni presenta movimientos espásticos.

En el estado epiléptico (status epilepticus), el más grave de los trastornos convulsivos, las convulsiones no se detienen. El estado epiléptico es una urgencia médica porque la persona tiene convulsiones acompañadas de intensas contracciones musculares, no puede respirar adecuadamente y tiene extensas (difusas) descargas eléctricas en el cerebro. Si no se procede al tratamiento inmediato, el corazón y el cerebro pueden resultar permanentemente lesionados y puede sobrevenir la muerte.
Diagnóstico
Si una persona presenta una pérdida de consciencia, desarrolla espasticidad muscular con sacudidas de todo el cuerpo, presenta incontinencia urinaria o de repente sufre un estado de confusión mental y falta de concentración, puede que esté afectada de una crisis convulsiva. Pero las verdaderas convulsiones son mucho menos frecuentes de lo que supone la mayoría de las personas, porque gran parte de los episodios de inconsciencia de corta duración o de manifestaciones anómalas de la conducta no se debe a descargas eléctricas anormales en el cerebro.
Para el médico puede ser de mucha importancia la versión de un testigo ocular del episodio ya que éste podrá hacer una descripción exacta de lo ocurrido, en tanto que la persona que ha sufrido la crisis no suele estar en condiciones para referirlo. Es preciso conocer las circunstancias que rodearon el episodio: con qué rapidez se inició, si se observaron movimientos musculares anormales como espasmos de la cabeza, cuello o músculos de la cara, mordedura de la lengua o incontinencia urinaria, cuánto tiempo duró y con qué rapidez logró restablecerse el afectado. El médico necesitará igualmente conocer qué es lo que la persona experimentó: ¿Tuvo alguna premonición o señal de que algo inusual le iba a suceder? ¿Sucedió algo que pareciera precipitar el episodio, como ciertos sonidos o luces centelleantes?
Aparte de tomar nota de la descripción de los hechos, el médico basará el diagnóstico de trastorno convulsivo o de epilepsia en los resultados de un electroencefalograma (EEG), que mide la actividad eléctrica del cerebro. Se trata de una prueba que no ocasiona dolor ni presenta ningún riesgo. Los electrodos se fijan sobre el cuero cabelludo para medir los impulsos eléctricos dentro del cerebro. En ocasiones, los EEG se programan cuando la persona ha permanecido deliberadamente despierta durante un período de 18 a 24 horas, porque es más probable que se produzcan las descargas anormales cuando se ha dormido muy poco.
El médico estudia el registro del EEG para detectar alguna evidencia de descargas anormales. Aunque el episodio no ocurriera durante el registro del EEG, puede que existan estas anormalidades. Sin embargo, debido a que el EEG se realiza durante un período corto de tiempo, esta prueba puede pasar por alto la actividad convulsiva y aparecer un registro normal, incluso cuando la persona es epiléptica.
Una vez que se diagnostica la epilepsia, se suelen necesitar pruebas complementarias para buscar una causa con posibilidades de tratamiento. Los análisis sistemáticos de sangre miden la concentración en sangre de azúcar, calcio y sodio, determinan si la función del hígado y riñones es normal y permiten hacer un recuento de los glóbulos blancos puesto que un número elevado de éstos puede ser un indicio de una infección. A menudo el médico solicita un electrocardiograma para comprobar si la causa de la pérdida de consciencia fue consecuencia de una arritmia cardíaca que produjo un riego sanguíneo insuficiente del cerebro. Por lo general, el médico también solicita una tomografía computadorizada (TC) o una resonancia magnética (RM) para descartar un cáncer en el cerebro y otros tumores, un ictus antiguo (accidente cerebrovascular), pequeñas cicatrices y lesiones producidas por traumatismos. En ocasiones se requiere practicar una punción lumbar para determinar si la persona tiene una infección cerebral.
Tratamiento

Si existe una causa que puede tratarse, como un tumor, una infección o valores sanguíneos anormales de azúcar o sodio, antes que nada se pone remedio a esta situación. Las convulsiones en sí pueden no requerir tratamiento una vez que se haya controlado el problema médico. Cuando no se encuentra una causa o bien no es posible controlar ni curar el trastorno completamente, puede ser necesario administrar fármacos anticonvulsivantes con el objeto de prevenir la aparición de nuevas convulsiones. Solamente el tiempo podrá determinar si la persona tendrá más convulsiones. Un tercio de las personas sí tienen convulsiones recidivantes, pero el resto tan sólo habrán sufrido una única convulsión. Por lo general, no se considera necesaria la medicación en los casos de un solo episodio, pero sí para los casos recidivantes.

Las convulsiones se deben prevenir por varias razones. Las contracciones musculares rápidas y violentas entrañan un riesgo de heridas por golpes e incluso pueden producir fracturas de huesos. La pérdida súbita de consciencia puede causar lesiones graves por caídas y accidentes. La actividad eléctrica turbulenta del gran mal puede producir cierto daño en el cerebro. Sin embargo, la mayoría de las personas con epilepsia experimenta a lo largo de su vida docenas de convulsiones sin sufrir una grave lesión cerebral Aunque una única convulsión no deteriora la inteligencia, los episodios de convulsiones recidivantes sí pueden afectarla.

El tratamiento con fármacos anticonvulsivantes puede controlar por completo las crisis de gran mal en el 50 por ciento de las personas con epilepsia y reducir en gran medida su frecuencia en otro 35 por ciento. Los fármacos son algo menos eficaces para las crisis de pequeño mal. La mitad de las personas que responden a la terapia farmacológica pueden con el tiempo dejar el tratamiento sin que se produzcan recidivas. Ningún fármaco controla todos los tipos de crisis convulsivas. En algunas personas, las convulsiones pueden controlarse con un solo fármaco mientras que otras necesitarán varios.

Dado que el estado epiléptico es una urgencia médica, los médicos deben administrar lo antes posible dosis elevadas de un fármaco anticonvulsivante por vía intravenosa. Durante una crisis prolongada se toman precauciones con el objeto de que no se produzcan lesiones.

A pesar de sus indudables efectos beneficiosos los fármacos anticonvulsivantes pueden también tener efectos secundarios. Muchos causan aturdimiento, pero, paradójicamente, en los niños pueden producir hiperactividad. Periódicamente el médico solicita los análisis de sangre con el fin de controlar si el fármaco está afectando a los riñones, al hígado o a las células sanguíneas. Se debe prevenir a las personas que toman fármacos anticonvulsivantes de los posibles efectos secundarios e indicarles que deberían consultar a su médico al primer síntoma.

La dosificación de un anticonvulsivante es de crucial importancia, debe ser lo suficientemente elevada como para prevenir las convulsiones pero no tanto como para ocasionar efectos secundarios. El médico ajusta la dosis después de preguntar acerca de los efectos secundarios y de comprobar los valores en sangre del fármaco. Los anticonvulsivantes deberían tomarse siguiendo el modo de prescripción de forma estricta y no debería utilizarse ningún otro fármaco al mismo tiempo sin la autorización del médico, porque podría alterar la cantidad del anticonvulsivante en sangre. Los pacientes que toman anticonvulsivantes deberían visitar al médico con regularidad para un posible ajuste de la dosis y siempre deberían llevar una pulsera de alerta médica con el diagnóstico del trastorno convulsivo y el nombre del fármaco utilizado.

En general los pacientes con epilepsia tienen un aspecto y una conducta normal entre las crisis y pueden llevar también una vida normal. Sin embargo, tendrán que adaptar algunas de sus costumbres y pautas de conducta. Por ejemplo, las bebidas alcohólicas están contraindicadas en personas con predisposición a las convulsiones. Además, la legislación de algunos países prohíbe la conducción de vehículos a las personas con epilepsia hasta que no hayan presentado ninguna convulsión por lo menos durante un año.

Se debería enseñar a un familiar o a un amigo la forma de realizar los cuidados de urgencia en caso de una crisis convulsiva. Aunque algunas personas piensan que debe protegerse la lengua del afectado, tales esfuerzos pueden hacer más daño que bien. Los dientes pueden verse afectados o la persona puede morder a quien le ayuda, sin darse cuenta de ello debido a la intensa contracción del músculo de la mandíbula. Los pasos importantes a seguir son: proteger a la persona de una caída, aflojar la ropa del cuello y colocar una almohada debajo de la cabeza. La persona en estado de inconsciencia debe colocarse de costado para facilitar la respiración. Nunca debería dejarse sola a una persona que haya tenido un trastorno convulsivo hasta que ésta despierte completamente y pueda desenvolverse con normalidad. Es prudente dar cuenta de lo sucedido al médico de cabecera.

En el 10 al 20 por ciento de las personas con epilepsia, los fármacos anticonvulsivantes solos no podrán prevenir las recidivas de las crisis. Si se logra identificar como causante del trastorno a un área concreta del cerebro y ésta es pequeña, el problema puede resolverse tras la resección quirúrgica del foco epiléptico. En las personas con varios focos convulsivos o las que tienen convulsiones que se extienden rápidamente a todo el cerebro, puede resultar eficaz la resección quirúrgica de las fibras nerviosas que conectan los dos lados del cerebro (cuerpo calloso). La cirugía sobre el cerebro solamente se considera en el caso de que los tratamientos farmacológicos no sean efectivos o si sus efectos secundarios no pueden asumirse.

BLUE PANTHER VS VILLANO V

EL MAESTRO LAGUNERO BLUE PANTHER PIERDE LA MASCARA CONTRA VILLANO V

(19 SEPT 2008)

TRABAJO 18: MIASTENIA GRAVIS

Es una enfermedad de origen autoinmunitario debido a deterioro de la conducción neuromuscular por disfuncion postsinaptica secundaria a la presencia de anticuerpos contra el receptor nicotínico de la acetilcolina , el numero de receptores se encuentra disminuido y la transmisión neuromuscular resulta afectada, lo que se traduce en debilidad, y fatiga de los musculos voluntarios con un patron clinico caracteristico, el diagnostico es por clinica y los estudios paraclinicos ayudan a este
El neurotransmisor de la unión neuromuscular es la acetilcolina (ACh), que se sintetiza en la parte terminal del nervio motor y se almacena en vesículas denominadas quanta. La liberación espontánea de quanta da lugar a los potenciales miniatura de placa motora, que no tienen la capacidad de desencadenar el potencial de placa motora. Para que ello ocurra, el potencial de acción del nervio motor debe propagarse hasta su parte terminal y allí producir la liberación de 150-200 quanta, cada una de las cuales contiene 6000-10000 moléculas de ACh.
La ACh liberada se une con los denominados lugares activos de los RsACh, situados en los picos de los pliegues de la membrana postsináptica. Dicha "unión" provoca la apertura transitoria de los canales de los RsACh. Ello permite la entrada rápida de cationes, especialmente de Na+, produciéndose la despolarización de la placa motora e iniciándose el potencial de acción quese propaga a lo largo de la fibra muscular y que desencadena la contracción muscular.El RACh es una glicoproteina de la membrana, compuesta de cinco subunidades (a 2b d e ) con funciones diferenciadas. Una vez terminado el proceso la acetilcolinesterasa (AChE) hidroliza la ACh. El defecto fundamental en la MG es el déficit de RsACh, que acaba produciendo el fallo de la contracción muscular y da lugar a los síntomas característicos de la enfermedad. El trastorno se debe a un proceso autoinmune mediado por anticuerpos anti-RACh. Los anticuerpos anti-RACh reducen los Rs disponibles por tres mecanismos diferentes:
1. Aceleración de la degradación de los RsACh por endocitosis y posterior proteolisis: el anticuerpo es capaz de unirse a dos receptores y producir la reticulación ("cross-linking") de los mismos;2. Bloqueo funcional del lugar activo de los RsACh;
3. Lesión de la membrana postsináptica en colaboración con el complemento.
EPIDEMIOLOGIAAlrededor del 30% de los pacientes con miastenia gravis , desarrollan debilidad de los musculos respiratorios y el 20% pueden tener un episodio de crisis miastenica, en enfermos que presentan timoma es 2 veces mas frecuente la debilidad de la crisis miastenica, y en el 75% se presentan en los 2 primeros años de evolucion de la miastenia gravis. La incidencia máxima en la mujer se da en la tercera década de la vida, con una edad media de inicio situada alrededor de los 28 años, mientras que en el hombre se produce entre la cuarta y sexta década, con una edad media de inicio alrededor de los 42 años. La enfermedad es más frecuente en la mujer que en el hombre, en una relación aproximada de 2:1 a 3:1. Esta diferencia se debe al predominio de mujeres en edades jóvenes, ya que en edades más avanzadas la distribución tiende a equilibrarse
ETIOPATOGENIAFactores predisponentes: MG en el anciano, presencia de timoma, inicio de esteroides o inmunosupresores, postimectomia, dosis bajas de acetilcolinesterasicos, refractariedad de la enfermedad, malabsorcion de medicamentos (diarrea, laxantes, etc), disminución brusca de esteroides, menstruación, embarazo, tirotoxicosis, infecciones, estress, traumatismo, antibioticos como aminoglucosidos, eritromicina, tetraciclinas, clindamicina, cipofloxacino, ampicilina, uso de antiarritmicos como quinidina, lidocaina , antagonistas del calcio, BB, propafenona, uso de vecuronio, pancuronio, litio, narcoticos, fenitoina, benzodiacepinas, clorpromacina y litio
En el 40% el factor desencadenante es una infeccion, siendo las mas frecuentes IVR, neumonía, bronquitis, y en un 10% neumonitis por aspiracion, en un 30% no se identifica un factor desencadenanteCUADRO CLINICO
Primero, empeora con el ejercicio y mejora tras el reposo. A este fenómeno se le denomina "fatigabilidad". Segundo, es variable: se producen oscilaciones temporales de los síntomas y es característico que los pacientes refieran un aumento de la debilidad muscular a lo largo del día.Tercer, no tiene una correspondencia topográfica anatómica.
no suele acompañarse de otros síntomas o signos neurológicos
SINTOMAS OCULARES
Los músculos oculares pueden afectarse en todas las combinaciones posibles,manifestándose comúnmente como ptosis palpebral y diplopia. La ptosis palpebral puede ser unilateral o bilateral. En ocasiones alterna de un lado a otro en exploraciones sucesivas e incluso en el curso de una misma exploración.
La diplopia se produce por debilidad de los músculos oculomotores, con un patrón de distribución que no corresponde generalmente a ningún nervio oculomotor.

SINTOMAS FACIALES
La afectación de los músculos faciales da lugar a dificultad o imposibilidad para cerrar los ojos, y a un tipo de sonrisa muy peculiar que se produce porque los músculos retractores de los ángulos de la boca son más débiles que los elevadores.
La debilidad de los músculos masticatorios crea dificultades para comer y en casos severos claudicación mandibular.
La consecuencia de todo ello es la aparición de voz nasal, disminución del tono de la voz y alteraciones en la articulación de la palabra, con especial dificultad para la pronunciación de ciertas consonantes como la "r".
Los músculos cervicales deben explorarse con detenimiento ya que la fatigabilidad puede observarse en ellos de forma muy demostrativa. En general, los flexores suelen estar más afectados que los extensores y para los pacientes puede ser difícil o imposible flexionar la cabeza desde la posición de decúbito supino.
Extremidades. Los músculos de las extremidades superiores tienden a afectarse con más frecuencia que los de las inferiores, y los proximales más que los distales; no es infrecuente, sin embargo, observar debilidad de los extensores de los dedos de las manos.
Respiratorios. La debilidad de los músculos respiratorios dará lugar a disnea. Si la afectación es puramente diafragmática la disnea es inspiratoria; si es más intensa en los músculos intercostales y abdominales es espiratoria. La dificultad para toser puede llegar a producir acúmulo de secrecionesque facilite la aparición de infecciones respiratorias, las cuales, a su vez, pueden desencadenar una crisis miasténica
Grupo I: Miastenia ocular. Las manifestaciones clínicas están limitadas a los músculos oculares, aunque puede aceptarse la extensión al orbicular de los párpados. Comprende un 15% de los pacientes.Grupo IIA: Miastenia generalizada ligera. Generalmente de comienzo lento, a menudo ocular, se extiende gradualmente a la musculatura esquelética y bulbar, y respeta los músculos respiratorios.Grupo IIB: Miastenia generalizada moderada. El comienzo es gradual, a menudo ocular, progresando a una afectación más severa de la musculatura esquelética y bulbar, pero respetando también los músculos respiratorios.
CLASIFICACION CLINICA DE OSSERMAN
Los grupos IIA y IIB incluyen la mayoría de pacientes, 50-70%. La diferencia entre ambos estriba en la afectación especialmente severa de los músculos bulbares (orofaríngeos) en los pacientes del grupo IIB.Grupo III: Miastenia aguda fulminante. De comienzo rápido y con afectación generalizada que incluye los músculos respiratorios. Comprende un 10-15% de los pacientes.
Grupo IV: Miastenia grave tardía. Los síntomas graves, incluyendo los respiratorios, aparecen con un intervalo de al menos dos años después del comienzo de los grupos I y II. Menos de un 10% de los pacientes pertenecen a este grupo.
DIAGNOSTICOCLINICOELECTROFISIOLOGICO: El estudio electrofisiológico es especialmente útil en los casos clínicamente dudosos y permite obtener datos cuantitativos. Su aportación se basa esencialmente en tres puntos: confirmar la existencia de un trastorno postsináptico de la unión neuromuscular (diferenciándolo de lospresinápticos), excluir otras enfermedades neuromusculares coexistentes y monitorizar el curso evolutivo de la enfermedad en respuesta a su historia natural y a la aplicación de los diferentes tipos de tratamiento. Las técnicas electrofisiológicas utilizadas son: la estimulación repetitiva, la electromiografía de fibra aislada y la electromiografía coaxial.
3. INMUNOLOGICO: La determinación del título de anticuerpos anti-RACh es de gran utilidad para el diagnostico de la MG autoinmune. Es el único test específico de la enfermedad, aunque su sensibilidad es menor que la del estudio electrofisiológico. Los anticuerpos se detectan en el 80-90% de todos los pacientes, pero únicamente en el 50% de los pacientes con miastenia ocular. Paradójicamente un 10-20% del total de pacientes son seronegativos. Sin embargo, diferentes estudios han permitido concluir que la miastenia seronegativa es también un trastorno autoinmune mediado por anticuerpos que no pueden ser detectados con las técnicas actuales.
TRATAMIENTOMANEJO VENTILATORIO
Via aerea permeable, recomendandose IOT temprana conservadora, suspendiendo anicolinesterasicos, recomendandose modo SIMV y alta presion para prevenir colapso alveolar progresivo y atelectasia.
MEDIDAS GENERALES: Balance de liquidos y electrolitos, suspender via oral, iniciar soporte enteral por sonda nasoenteral, tratar factor desencadenante, suspender medicamentos que puedan exacerbar MGANTICOLINESTERASICOS: Suspenderse al inicio de la crisis, al iniciarlos aumentar en dosis progresiva, ej . neostigmina 60-180mg/dia por SNE o 0.5mg IV, piridostigmina, 600-1500mg/ dia x sne..INMUNOTERAPIA: La plasmaferesis sigue siendo la piedra angular con eficacia del 75%, iniciandose recambios de 2-4l c/24hrs a 48hrs
La inmunoglobulina IV es una alternativa de la plasmaferesis 2gr/kg, en 5 diasLos esteroides pueden exacerbar la debilidad y predisponer a infecciones
TIMECTOMIAMecanismo de accion
a) Supresión de un estímulo antigénico continuo: si las células mioides actúan como autoantígenos poniendo en marcha la reacción autoinmune dentro de la glándula tímica, su extirpación detendría la reacciónb) Supresión de un reservorio de linfocitos B productores de anticuerpos
c) Corrección de un trastorno de la inmunoregulación.